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Acalasia

Sintomatologia  |  Diagnosi  | Terapia | Video Heller

L'acalasia (dal greco mancato rilasciamento), è la più comune patologia motoria primitiva dell'esofago. La malattia è caratterizzata dalla perdita progressiva della peristalsi esofagea e dalla incapacità di rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore (LES), posto al confine tra esofago e stomaco. Il ruolo fisiologico del LES è quello di impedire il reflusso del contenuto gastrico nell'esofago. Normalmente, durante la deglutizione, lo sfintere si rilascia, consentendo la progressione del bolo alimentare nello stomaco. In caso di acalasia, il LES resta sempre tonico e il rilasciamento è incompleto, per cui si verifica ristagno di materiale alimentare nel lume esofageo. Tale ristagno provoca una progressiva dilatazione dell'esofago, tanto che spesso alla acalasia si assicia anche un megaesofago.

  

L'acalasia è’ tuttavia una malattia molto rara, con un tasso di incidenza di 0.6-1 nuovi casi / 100.000 abitanti /anno ed una prevalenza di 10/100.000, senza differenze tra i due sessi e con la massima frequenza tra i 30 e i 50 anni. 

È dovuta a un'anomala innervazione della muscolatura liscia dell'esofago. Tre sono i possibili meccanismi:

- patologia infettiva neurotropa (come malattia di Chagas l'agente è noto essere il Tripanosoma cruzii)
- degenerazione dei plessi intramurali (plesso di Auerbach)
- disordine infiammatorio autoimmune.

Sintomatologia

Il sintomo cardinale della acalasia è la disfagia (sensazione di arresto del bolo alimentare nell'esofago). La disfagia si manifesta sia per i liquidi che per i solidi, ma inizialmente può essere paradossa, perché il paziente deglutisce bene i solidi, ma non i liquidi, in quanto i solidi grazie al loro maggior peso possono progredire più facilmente lungo l'esofago, anche in assenza di peristalsi.

Gli altri sintomi comprendono: rigurgito di cibo indigerito nel 70% dei casi, soprattutto notturno, favorito dal decubito; tosse notturna, causata dal rigurgito che può penetrare nelle vie respiratorie; polmonite ab ingestis, una complicazione del precedente sintomo; scialorrea (eccessiva salivazione); alitosi, poiché il cibo che ristagna nell'esofago fermenta e dà alitosi; dolore toracico e pirosi possono essere presenti nel 30% dei casi, quale conseguenza di aumentata pressione esofagea o esofagite da stasi. Un altro sintomo è la perdita di peso.

Diagnosi

La diagnosi si basa innanzitutto sul rilievo di una storia di disfagia sia per i liquidi che per i solidi. Dal punto di vista diagnostico è necessario indagare sia la morfologia (radiologia e endoscopia) che la funzionalità (manometria). Tuttavia né l'esame radiologico, né la manometria possono escludere un'acalasia secondaria a cancro. La diagnosi differenziale deve essere posta con le altre cause di disfagia esofagea funzionale ed organica e con le cause di stenosi del cardias. La differenziazione deve considerare in modo particolare le forme secondarie di acalasia, causate da carcinomi infiltranti l'esofago, linfomi, malattia di Chagas, gastroenterite eosinofila e malattie neurodegenerative. L'esofagoscopia con biopsia è indicata per escludere le altre lesioni organiche. La gastroscopia è indicata per verificare l'eventuale presenza di lesioni maligne che presentino sintomi analoghi.

Terapia

La terapia ha lo scopo di ridurre il tono del LES in modo da eliminare l'ostruzione al passaggio del cibo nello stomaco. A tal fine la terapia sintomatica si avvale dei calcioantagonisti, come farmaci miorilassanti. Più efficaci sono la dilatazione pneumatica del LES mediante palloncino allo scopo di lacerare, per via endoscopica, la muscolatura del cardias (ma si può avere lacerazione dell'esofago nel 3% dei casi), o l'intervento chirurgico di cardiomiotomia secondo Heller, con cui si effettua la sezione della muscolatura liscia circostante il LES (ma dalla quale può risultare un reflusso gastro-esofageo fino al 25% dei casi). Anche la tossina botulinica iniettata a livello del SEI è sembrata portare dei risultati.

La cardiomiotomia secondo Heller è una procedura chirurgica, sviluppata da Heller, detta anche miotomia esofagea.

Consiste in una miotomia extramucosa (ovvero nella resezione dei fasci di tessuto muscolare liscio) circostanti l'esofago distale, in prossimità del cardias (SEI/LES), e lasciando intatta la sottostante mucosa esofagea. L'intervento ha lo scopo di ridurre la pressione muscolare sullo Sfintere Esofageo Inferiore, ripristinandone sostanzialmente la funzionalità in caso questa sia stata gravemente alterata da affezioni esofagee discinesiche, quali l'Acalasia.

Riducendo la pressione del SEI, l'intervento di miotomia permette nella maggior parte dei casi la risoluzione dei correlati problemi di disfagia, ma, riducendo l'effetto barriera rispetto alla possibile risalita di materiale acido dello stomaco verso l'esofago, aumenta notevolmente il rischio di reflusso gastro-esofageo (MRGE/GERD), con conseguente esofagite. La miotomia di Heller è di conseguenza quasi sempre accompagnata da una contemporanea operazione di funduplicatio (solitamente una funduplicatio parziale con la tecnica di Dor), al fine di ridurre l'entità dei possibili reflussi acidi. Il protocollo operatorio più frequente è per questo chiamato "Heller+Dor".

Nonostante sia una procedura sicura ed efficace se eseguita da un chirurgo esperto, l'opportunità dell'intervento deve sempre essere valutata attentamente, perché in una piccolissima percentuale di casi può derivarne una disfagia permanente; l'indicazione all'intervento deve quindi essere ponderata con attenzione, e solo dopo un completo assessment dell'anatomia e fisiopatologia esofagea del paziente, solitamente attraverso l'esecuzione di manometrie esofagee (normali e/o 24H), Ph-metria, gastroscopia, e videofluorocinescopia esofagea.

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