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Milza

Cause  |  Sintomi  | Indicazioni  | Commenti tecnici

La milza è un organo pieno e un organo linfoide secondario, non fondamentale per la sopravvivenza.

Le funzioni più importanti della milza sono il filtraggio meccanico, che rimuove i globuli rossi senescenti, e il controllo delle infezioni. Fino al quinto mese di gestazione, quando il midollo osseo inizia a funzionare, la milza ha importanti funzioni emopoietiche. Dopo la nascita non resta alcuna significativa funzione emopoietica eccezione fatta in alcune malattie ematologiche quali, ad esempio, la sindrome mielodisplastica e le emoglobinopatie.

Funge da "serbatoio" di sangue, al quale l'organismo può attingere in caso di necessità. Questa funzione diventa importante solo in condizioni patologiche (splenomegalia). Nella milza vengono depositati anche il ferro, le piastrine ed alcune popolazioni linfocitarie.

Cause dell' ipersplenismo:

  • Splenomegalia congestizia
  • Cirrosi epatica
  • Compressione estrinseca o trombosi della vena porta o della vena splenica
  • Malattie infiammatorie e infettive
  • Infezioni acute, p.es., la mononucleosi infettiva, l’epatite virale, l’endocardite batterica subacuta e la psittacosi
  • Infezioni croniche, p.es., TBC miliare, malaria, brucellosi, kala-azar, sifilide
  • Sarcoidosi
  • Amiloidosi
  • Malattie del tessuto connettivo, p.es., LES e la sindrome di Felty
  • Malattie mielo- e linfoproliferative
  • Mielofibrosi con metaplasia mieloide
  • Linfomi, p.es., il morbo di Hodgkin
  • Leucemie, specialmente la linfocitica cronica e la mielocitica cronica 
  • Policitemia vera
  • Anemie emolitiche croniche, generalmente congenite
  • Alterazioni della forma dei GR, p.es., la sferocitosi ereditaria e l’ellissocitosi ereditaria
  • Emoglobinopatie, p.es., le talassemie, le varianti con Hb falciforme (p.es., la malattia da emoglobinaS-C) e le anemie emolitiche congenite con corpi di Heinz
  • Enzimopatie eritrocitarie, p.es., carenza di piruvatochinasi

Malattie da deposito:

  • Lipidosi, p.es., le malattie di Gaucher, di Niemann- Pick e di Hand-Schüller-Christian
  • Non lipidosiche, la malattia di Letterer-Siwe
  • Cisti spleniche
  • Generalmente causati da risoluzione di precedenti ematomi intrasplenici 

Adattata da Williams WJ, et al: Hematology, New York, McGraw-Hill Book Company, 1976. 

Sintomi da ipersplenismo

Il quadro clinico dell'ipersplenismo è spesso in gran parte quello della malattia di base. Oltre che dalla splenomegalia, facilmente rilevabile con la palpazione, l'affezione è caratterizzata da: 

(1)sensazione precoce di sazietà che può essere causata da una compressione della splenomegalia sullo stomaco. 

(2) Dolore addominale al quadrante superiore sinistro, accompagnato da sfregamenti splenici, segni che suggeriscono un infarto splenico. 

(3) Soffi epigastrici e splenici dovuti all'abnorme fuoriuscita di sangue dalla milza fortemente ingrandita. Questi segni possono annunciare un sanguinamento dalle varici esofagee. 

La citopenia può determinare l'insorgenza di infezioni quando la conta assoluta dei granulociti è < 1000/ml, porpora o emorragia delle mucose quando il numero delle piastrine è ridotto o sintomi di anemia.

Indicazioni per la splenectomia  

Indicazioni Esempi

Sindromi emolitiche nelle quali la sopravvivenza
ridotta di GR intrinsecamente anomali è   ulteriormente
accorciata dalla splenomegalia

Sferocitosi ereditaria, talassemia
Pancitopenia grave associata a splenomegalia massiva Malattie da deposito lipidico (la milza può essere 30 volte più grande del normale)
Accidenti vascolari coinvolgenti la milza Infarti ricorrenti, varici esofagee sanguinanti associate con eccessivo ritorno venoso splenico
Lesione meccanica su altri organi addominali Stomaco con senso di sazietà precoce, rene sinistro con ostruzione caliceale
Tendenza emorragica intollerabile Trombocitopenia da ipersplenismo

Splenectomia 

Storicamente la splenectomia è un intervento praticato per via laparotomica ("open") ormai da oltre un secolo con le indicazioni più varie.

Nell'ultimo decennio le tecniche mini-invasive per via videolaparoscopica (VL) si sono imposte per gli indubbi vantaggi in termini di durata di degenza e più rapida ripresa lavorativa. Anche la splenectomia laparoscopica sembra godere pienamente di questi vantaggi. La durata dell'intervento è di tre volte superiore rispetto a quella dell'intervento "open" ed i costi, in termini di attrezzature operatorie,sono maggiori, ma in compenso la degenza postoperatoria in alcune casistiche è scesa a 1 o 2 giorni e la ripresa lavorativa è nell'ordine della settimana per la LS contro i 7-8 giorni e due settimane per la tecnica "open". Per quanto riguarda le complicanze e la mortalità, splenectomia "open" e LS sono perfettamente sovrapponibili. A fronte di questi indubbi vantaggi, anche economici considerando il costo di una giornata di degenza, è doveroso riconoscere che con la LS vi è un  rischio reale di non identificare le milze accessorie. Secondo alcuni autori il 50% dei malati, a sei mesi dall'intervento, presenta una recidiva della malattia ematologica proprio a causa del tessuto splenico residuo, identificabile con sicurezza mediante scintigrafia.

Per quanto concerne la possibilità tecnica di condurre a termine l'intervento di LS le dimensioni della milza rappresentano un parametro fondamentale. Al crescere delle dimensioni aumenta il rischio di conversione "open".

indicazioni e controindicazioni all’intervento e dimensioni dell’organo

COMMENTI TECNICI

INDICAZIONI

peso in g 

S > 400

fattibile con rischio moderato di conversione

INDICATA

400 < S < 1000 

fattibile con difficoltà e alto rischio di conversione

AL LIMITE

S > 1000 

difficile con altissimo rischio di conversione

CONTROINDICATA

dimensioni asse maggiore in cm 

S < 20 

fattibile con rischio moderato di conversione

INDICATA

20 < S < 30 

fattibile con difficoltà e alto rischio di conversione

AL LIMITE

S > 30

difficile con altissimo rischio di conversione 

CONTROINDICATA

I traumi della milza attualmente non costituiscono un' indicazione primaria alla splenectomia in VL.

In campo traumatologico la VL riveste un ruolo diagnostico, per confermare una diagnosi di emoperitoneo e precisarne l'origine. Non è indicato invece  procedere ad interventi  in Vl a causa dell'alto rischio di conversione, della possibilità  di sottovalutare la lesione splenica o di non apprezzare lesioni associate.

Sembra invece ragionevole tentare, in VL, una riparazione di piccole lesioni sanguinanti sui vasi gastrici brevi o sui legamenti splenici.