I surreni sono due ghiandole endocrine localizzate in addome, al di sopra dei reni, nel retroperitoneo. Ciascuna ghiandola è formata da due porzioni (midollare e corticale) che hanno diversa origine embriologica e funzione endocrina.
La porzione più interna del surrene è la midollare, di derivazione neuro-ectodermica e produce catecolammine (adrenalina e noradrenalina); la produzione e il rilascio delle catecolammine viene regolata dal sistema nervoso autonomo; le catecolamine esplicano il loro principale effetto sul ritmo cardiaco e sulla pressione arteriosa.
La porzione ghiandolare più esterna è la corticale, di derivazione mesodermica: essa produce numerosi ormoni steroidei (gluco-steroidi, mineral-corticoidi e ormoni sessuali).
Il trofismo della corticale dipende dall’ ACTH, un ormone prodotto dall’ ipofisi;
Le patologie chirurgiche del surrene
Le affezioni surrenaliche di interesse chirurgico sono molteplici. Alcune di esse si accompagnano ad una sindrome ormonale e vengono pertanto definite funzionanti, in quanto ad esse corrisponde l’iperincrezione di uno o più ormoni surrenalici, altre patologie non sono legate ad una sintomatologia endocrina specifica e vengono pertanto definite non funzionanti.
Le principali indicazioni all’intervento di surrenectomia per patologie funzionanti sono :
– Sindrome di Cushing: è una sindrome associata alla presenza di una lesione della corticale del surrene (adenoma, iperplasia bilaterale primitiva, più raramente carcinoma) o secondaria alla secrezione di ACTH ectopico, cioè non prodotto dalla ipofisi, ma da altri tumori di derivazione neuroendocrina. Da un punto di vista clinico si caratterizza per la comparsa di sintomi conseguenti alla aumentata secrezione ghiandolare di cortisolo (ipercortisolismo), quali la presenza di obesità centrale, ipertensione, debolezza muscolare prossimale, alterazioni psichiatriche, strie rubre ampie, ecchimosi spontanee, acne, irsutismo, disordini mestruali, riduzione della libido, impotenza, diabete mellito o intolleranza glucidica, poliuria.
– Malattia di Cushing: è una patologia caratterizzata dal quadro clinico dell’ ipercortisolismo, ma determinata
dall’ ipersecrezione di ACTH ipofisario (adenoma o disfunzione ipotalamo-ipofisaria), che induce una iperplasia bilaterale del surrene. Il quadro clinico è del tutto sovrapponibile alla sindrome di Cushing, con associata iperpigmentazione cutanea.
– Sindrome di Conn: è una sindrome associata alla presenza di una lesione della corticale del surrene (adenoma, iperplasia bilaterale primitiva) e caratterizzata da ipersecrezione di ormoni mineralcorticoidi (aldosterone). Si caratterizza per la presenza di ipertensione diastolica moderata e le manifestazioni cliniche dell’ ipokaliemia (fatica, debolezza muscolare, polidipsia e poliuria).
– Sindrome endocrina da ipersecrezione di androgeni/ormoni femminilizzanti: è una sindrome che può manifestarsi in età pediatrica o in età adulta. Nell’adulto è quasi sempre dovuta ad una neoplasia maligna della corticale del surrene. Si caratterizza per la presenza di segni e sintomi legati alla iperproduzione di ormoni sessuali: nella donna si osservano irsutismo, amenorrea e segni di mascolinizzazione; nell’ uomo il quadro ormonale è più sfumato, ma talora si manifesta con la comparsa di ginecomastia bilaterale e atrofia testicolare.
– Feocromocitoma: è una neoplasia rara (incidenza di 1-2 casi /milione di abitanti/anno) della midollare del surrene; il feocromocitoma è anche detto il tumore del 10 % ;, in quanto nel 10 % dei casi è bilaterale, maligno, extrasurrenalico e a carattere familiare. Si caratterizza per ipersecrezione di catecolammine (adrenalina e/o noradrenalina, più raramente dopamina), ma a volte può essere non secernente o asintomatico. Il feocromocitoma può essere sporadico o familiare, e in tal caso (associato ad altre neoplasie endocrine nel contesto della MEN 2A e B o a sindromi neuroectodermiche come la neurofibromatosi di Von Recklinghausen. Clinicamente si manifesta con crisi ipertensive associata a cardiopalmo, cefalea, nausea, ansia. In circa la metà dei pazienti si osservala presenza di un ipertensione stabile.
Incidentalomi: con tale termine si indicano lesioni surrenaliche clinicamente silenti, più o meno voluminose, riscontrate occasionalmente in corso di esami strumentali eseguiti per altri motivi (1,4 -4 % di tutte le TC). In prevalenza si tratta di adenomi non funzionanti o associati a sindrome endocrina subclinica (la più frequente è detta sindrome pre-Cushing, in quanto è rilevabile un ipercortisolismo patologico, ma non in grado di manifestarsi con la classica sindrome). Meno frequentemente si tratta di cisti del surrene, di carcinomi surrenalici, di un’iperplasia nodulare, di un feocromocitoma silente, di ganglioneuromi o di metastasi. Lesioni surrenaliche ancor meno frequenti e spesso casualmente diagnosticate sono i mielolipomi, i lipomi, i linfangiomi cistici, etc..
La diagnosi di patologia surrenalica si basa essenzialmente su reperti di laboratorio e su indagini strumentali, in quanto il surrene, per la sua posizione profonda, non è palpabile. Solo alcune voluminose masse di origine surrenalica (cisti, carcinomi non secernenti) possono occasionalmente manifestarsi con una tumefazione addominale palpabile.
Gli esami di laboratorio devono mirare alla ricerca di alterazioni ormonali nel sangue o nelle urine, basali o dopo stimolo.
Le indagini strumentali mirano a precisare la sede, il volume e la natura della lesione causa della sindrome ormonale: tra di esse ricordiamo l’ecografia, la TC e la RMN.
La funzionalità della lesione può essere appurata anche con l’esecuzione di una scintigrafia, che, per le lesioni della midollare, impiegherà come radionuclide la metaiodiobenzidilguanidina, per la corticale il colesterolo marcato.
Indicazione chirurgica, in presenza di una patologia di origine surrenalica, viene posta nei seguenti casi :
– Tutte le lesioni funzionanti;
– Lesioni con caratteristiche di sospetto o certezza di malignità agli esami di imaging (TC o RMN);
– Lesioni pauci-secernenti con sindrome sub-clinica;
– Lesioni non funzionanti, di dimensioni superiori ai 4-5 cm;
Lesioni non funzionanti e di dimensioni inferiori ai 4 cm., con documentata crescita volumetrica significativa nel corso del follow-up.
Terapia chirurgica
La surrenectomia monolaterale è l’ intervento chirurgico che viene eseguito in tutti i casi sopra descritti; tale intervento consiste nell’ asportazione in toto dell’ organo.
L’ asportazione contemporanea di ambedue i surreni (surrenectomia bilaterale) si esegue solo nel caso di Malattia di Cushing, se la chirurgia ipofisaria è stata fallimentare, nel caso di Sindrome di Cushing con iperplasia bilaterale e ipersecrezione di ACTH da tumore neuroendocrino occulto e nel caso di feocromocitoma bilaterale.
Nel caso di neoplasia maligna la surrenectomia può essere associata alla linfoadenectomia regionale e/o all’ asportazione di organi circostanti (si parla di exeresi allargata) come il rene, il colon, la milza.
In vista dell’ intervento nel caso di feocromocitoma si rende necessario una adeguata terapia farmacologia con dibenilina; solitamente viene iniziata da 7-10 giorni prima dell’ intervento al fine di evitare complicanze aritmiche e crisi ipertensive intra-operatorie o l’ipotensione post-operatoria conseguente alla rimozione della neoplasia.
La surrenectomia può essere eseguita per via transperitoneale (passando attraverso il peritoneo e quindi aprendo la cavità addominale), oppure per via extraperitoneale anteriore o posteriore (accesso che non prevede l’ apertura della cavità addominale). La via transperitoneale garantisce una maggiore esposizione della loggia surrenalica e un miglior dominio delle strutture vascolari come la vena cava a destra e le vene renali e viene da noi riservata alle lesioni più voluminose.
Da alcuni anni, in centri di chirurgia laparoscopica avanzata la surrenectomia viene eseguita attraverso metodiche mini-invasive video-guidate. La surrenectomia mini-invasiva rappresenta attualmente il gold standard per le lesioni benigne del surrene.
L’ intervento viene eseguito mediante piccole incisioni (3 o 4) le cui dimensioni variano da 1 a 0,5 cm. attraverso le quali si introducono in addome una telecamera con fonte luce fredda che invia l’ immagine su di un monitor, strumenti per la dissezione, taglio e coaugulazione, applicatori di clip vascolari e un sacchetto per l’ estrazione del pezzo chirurgico.
I vantaggi dell’ approccio mini-invasivo sono comuni a tutta la chirurgia laparoscopica e rappresentati da:
– Ridotto dolore nel post-operatorio.
– Mobilizzazione precoce (solitamente in prima giornata).
– Ri-alimentazione precoce (solitamente in prima giornata).
– Degenza post-operatoria ridotta (sono sufficienti tre-quattro giorni di ospedalizzazione).
– Minor incidenza di complicanze peri-operatorie.
– Minor incidenza di laparoceli (ernie post-incisionali).
Attualmente riserviamo l’approccio mini-invasivo a tutte le lesioni del surrene, anche voluminose, con alcune eccezioni:
Le controindicazioni assolute al trattamento mini-invasivo sono:
– Lesione maligna con estensione ai tessuti e/o organi circostanti (solo l’ approccio tradizionale in questo caso può garantire una adeguata resezione con intento radicale);
– Patologie che controindicano l’ utilizzo dell’ approccio laparoscopico (disordini emocoauglativi maggiori, insufficienza cardiaca di grado severo, coronaropatie acute recenti non stabilizzate, insufficienza respiratoria di grado severo-grave, patologie vascolari severe)
La degenza postoperatoria nei pazienti sottoposti a surrenectomia con tecnica videoassistita varia dai 2 ai 5 giorni, a seconda che vi sia o meno necessità di una terapia ormonale di supporto nel post-operatorio immediato. Per la tecnica laparotomica la degenza oscilla dai 5 ai 7 giorni.
Il paziente surrenectomizzato
Il surrene è una ghiandola endocrina le cui funzioni sono necessarie per la vita. In particolare, mentre le funzioni della midollare possono essere vicariate dall’ attività del sistema nervoso autonomo, l’ assenza di ormoni glucocorticoidi e mineralcorticoidi in quantità adeguate genera una grave sindrome denominata insufficienza cortico-surrenalica.
Nel paziente sottoposto a surrenectomia monolaterale per neoplasia ipersecernente, non è necessaria una terapia sostitutiva a lungo termine: è sufficiente fornire nel post-operatorio quantità adeguate di glucocorticoidi fino a garantire la ripresa funzionale dell’ organo controlaterale, che può essere inizialmente inibito e non in grado di fornire adeguati livelli di tali ormoni. Tale situazione si osserva soprattutto nella sindrome di Cushing, in cui, accanto a un surrene iperfunzionante, si trova un surrene controlaterale completamente o parzialmente inibito.